谢起根医生的科普号

临床上会发现部分患儿尿道下裂手术反复失败，有些经历3次，甚至10余次，仍不能成功修复。换了医院换了医生还是失败，十分困惑！那到底是那些因素和尿道下裂病人术后失败有关呢？ 手术者本身的经验当然可能是一部分原因，但绝不是主要因素，有些患者至多家医院手术仍不能成功修复。手术方式也是影响预后的因素，如采用分期策略可减少手术难度，增加尿道成形手术的成功率。 除了这些因素，有没有哪些客观的因素呢？有些医生可能自己也很纳闷，为什么手术方式合理、仔细操作、细心护理后仍然失败！其实很多患者失败的因素与这些无关。本研究团队结合临床和国内外研究发现以下因素和预后相关度高。 1.尿道下裂的类型.重型尿道下裂比轻中型尿道下裂修复难度大，成功率低 2. 有染色体异常或者严重基因异常。本团队经过回顾性研究发现，患者有染色体异常，如嵌合体、46XX男性，严重基因变异，如雄激素受体突变、5A还原酶缺乏，手术次数多在5次以上，甚至10余次，失败的主要原因是反复感染引起尿瘘和尿道裂开。 3.合并前列腺囊和假阴道的患者。前列腺囊和假阴道会有细菌定植、尿液和脓液潴留，引起新建尿道感染裂开。 4.阴茎的宽度。有研究证实阴茎宽度

尽管尿道下裂手术技术不断进步，但总体来说成功率仍不满意。龟头裂开、复杂尿瘘、持续的阴茎下曲、严重尿道狭窄是常见的尿道下裂术后失败类型。 尿道下裂术后失败了，是不是意味着没法再次修复呢？ 尿道下裂术后失败了，是否只能分期手术呢？ 尿道下裂术后失败，材料不足，是否只能远处取材呢？ 本团队认为尿道下裂术后失败需具体评估类型，局部皮肤丰厚情况，有无下曲等情况。根据具体情况采用不同的再手术方式。 有阴茎下曲，局部皮肤材料缺乏，龟头小，可考虑分期手术，术后外涂雄激素刺激阴茎和皮肤发育。 无下曲，龟头裂开者，可考虑行TIP和mathiu法。若龟头较小，可术前外涂雄激素。 复杂的尿瘘必要时将多个小瘘口变成一个大瘘口，重新尿道成形。 严重的尿道狭窄建议及时分期手术。 雄激素的合理使用可提高再手术成功率，降低手术难度。 如果反复因感染而导致失败，需要注意患儿存在前列腺囊和假阴道可能，需切除前列腺囊和假阴道才能获得手术成功。此外需注意合并性发育异常情况，合并者更容易反复失败，可考虑基因检测明确病因。

对于重型尿道下裂以及阴茎发育较差的尿道下裂患者，阴茎细小、阴茎头发育差、阴茎皮肤缺乏是常见的问题，可造成二期手术时尿道成形材料缺乏，龟头裂开，进而造成手术失败。 睾酮软膏作为一种局部使用的雄激素，副作用相对于HCG以及全身注射用雄激素副作用小，用于阴茎局部可改善阴茎短小问题，增加龟头宽度和阴茎皮肤，改善阴茎血运，可降低二次尿道成形的难度。在既往数十个使用的患者中均于使用后1到3月产生效果。 睾酮软膏目前大陆无上市，可于香港药房购买。使用方法，在阴茎局部涂抹，一天三次，根据效果使用1到3月。使用过程中 主要观察阴茎发育情况。可出现局部色素加深，毛发生长等副反应，停药数月后可消失，无需担心！ 部分雄激素受体缺乏或抵抗的患者使用无效。

在传统的观念里，成年乃至婚育后才有妇科问题，儿童青少年怎么会有妇科问题呢？其实妇科问题自女孩出生后即伴随终生，只是在儿童青少年时期有不同的疾病谱而已。这些疾病虽然在儿童青少年期、乃至胎儿期发病，却影响患者成年后性与生殖功能、婚育与社交。多数疾病并不致命，患者常羞于诊治，往往到成年后无法性生活和不孕后再诊治，然而由于延期治疗造成的生理心理影响已然不可避免。因此，需早期诊治。那儿童青少年有哪些妇科问题？1）生殖系统畸形。畸形是儿童青少年妇科最常见也最突出的问题。女性生殖系统包括性腺和生殖管道，因此女性生殖系统畸形包括：1）性腺发育异常，如性腺发育不良（条索状性腺），卵睾，睾丸；2）外阴发育异常，如肾上腺性征异常（阴蒂肥大，阴唇融合，阴道和尿道共同开口，如男性尿道下裂），性幼稚；3）生殖道畸形，如阴道闭锁（Ⅰ和Ⅱ型），MRKH综合征（先天性无阴道综合征，表现为阴道闭锁，子宫缺如或始基子宫，Ⅰ和Ⅱ型），处女膜闭锁，单纯双角子宫，阴道纵（斜）膈，阴道横隔等；这些疾病均属于性发育异常疾病，是影响儿童青少年健康的最重要妇科问题，虽然不致命，却严重影响身心，导致畸形、无月经、腹痛、性发育迟缓，造成患者尴尬、焦虑、性别错乱、心理痛苦，却难以诉说和求治。2）肿瘤。肿瘤亦是儿童青少年妇科常见疾病，如阴道肿瘤（横纹肌肉瘤、卵黄囊瘤），卵巢肿瘤（畸胎瘤，囊腺瘤，卵黄囊瘤），盆腔肿瘤，其它肿瘤转移或累及子宫和卵巢，外阴血管瘤和淋巴管瘤。这些肿瘤不仅可导致器官（阴道、子宫、卵巢）切除，而且可威胁生命，更应早期诊治。早期治疗有望获得器官保存，如保留卵巢的卵巢肿瘤剔除，保留阴道的阴道肿瘤切除术。3）炎症。比较常见的如小阴唇炎症粘连，可造成尿路感染。4）外伤。常见的如骑跨伤阴道外阴阴道损伤，骨盆骨折引起阴道子宫损伤，出现阴道及宫颈闭锁等远期并发症。5）子宫内膜异位症。由于生殖道梗阻畸形，子宫内膜异位症在青少年并不罕见。以上是儿童青少年常见的妇科疾病。那有哪些临床表现应引起家长特别重视呢？1）外生殖器异常或畸形。如阴唇粘连融合、阴蒂肥大、无阴道开口，大阴唇团块及双侧腹股沟包块，这些提示存在生殖系统畸形，需进一步完善内分泌、影像学、染色体、基因检查，乃至手术探查。2）青春期无月经来潮。如果青春期后迟迟无月经来潮，此时千万不要认为是单纯的发育迟缓。性腺发育异常导致雌孕激素水平不足影响子宫发育和月经形成，子宫缺如或发育不良导致直接闭经，生殖道畸形影响月经排出，因此，青春期无月经来潮是青少年妇科问题的重要警示。3）周期性下腹痛和血尿。周期性下腹痛和血尿提示月经的存在。如无月经来潮同时合并周期性下腹痛，此时往往提示生殖道（梗阻）畸形，部分患者可合并尿潴留、下腹部和盆腔包块。周期性血尿提示生殖道与尿道相通可能。4）下腹部和盆腔包块。处女膜闭锁，阴道闭锁常导致阴道及子宫积（血）液；肿瘤后期亦可在盆腹部触及包块。5）泌尿系统畸形。如Ⅱ型MRKH综合征，除副中肾管发育异常外，同时合并泌尿系统及颈胸段体节发育畸形者称为MURCS综合征（Müllerianaplasia，renalaplasia，andcervicothoracicsomitedysplasia，即副中肾管发育缺失、一侧肾脏发育缺失及颈胸段体节发育异常。阴道斜隔常合并同侧肾缺如。当出现以上临床表现时，家长们，请不要犹豫，欢迎咨询就医，我们儿童青少年妇科成立的初衷和意义就是解决此阶段的妇科问题，希望能帮到更多患友！

Q1：我儿子16岁了，可以站立排尿，阴茎发育一般，勃起时往下弯得厉害，偶尔伴有疼痛，龟头下面的包皮好像裂开了，这是尿道下裂吗？Q2：我小孩出生时阴茎好像埋在阴囊里面，阴囊也是裂开的，在阴囊中间看到一个口，尿是从这个口拉出来的，像女孩子一样，但阴囊里面可以摸到蛋蛋。这是尿道下裂吗？A:患者1和患者2均为尿道下裂。患者1出现勃起时阴茎下曲和疼痛。患者2是重度尿道下裂，合并阴囊分裂。尿道下裂是男性泌尿生殖道最常见的先天性畸形之一，男孩发病率约1/300。男性尿道在胚胎发育时期，尿道沟自前向后闭合，形成完整尿道。如果该闭合过程停止，就会形成不同程度的尿道下裂。要辨认是否为尿道下裂并不难，只需了解尿道下裂的症状和典型临床表现。尿道下裂的症状有排尿异常（蹲位排尿、尿线朝下），勃起痛（勃起时阴茎有向下牵拉的疼痛感），泌尿系感染等。尿道下裂三大典型临床表现为：尿道开口异常、阴茎下曲、包皮呈头巾样分布。尿道的下面（腹侧）先天性裂开，尿道并未开口于龟头前端，而是开口于阴茎的下面（腹侧），可位于会阴部至龟头前端之间的任何位置。阴茎下曲是指阴茎向下（腹侧）弯曲，好像耷拉着一样，有时甚至埋藏在阴囊里。包皮呈头巾样分布，是指包皮像个头巾一样盖在阴茎头，没有腹侧包皮（图1）。父母如果仔细观察孩子的尿道开口位置、阴茎伸直情况和包皮分布情况，其实很容易发现尿道下裂。图1尿道下裂的典型外A：尿道开口异常、包皮呈头巾样分布、阴茎下曲B:可见尿道沟、龟头分裂C：可见背侧包皮帽、尿道沟、龟头分裂、假阴道、阴茎阴囊倒位D:可见重度阴茎下曲、阴囊分裂、阴茎阴囊倒位其它临床表现还有阴茎腹侧可见尿道板和尿道沟，龟头分裂。重度尿道下裂还有阴囊分裂、阴茎阴囊倒位（图1C、1D）。尿道下裂常见的伴发症是隐睾、小阴茎、腹股沟斜疝、前列腺囊等，因此怀疑尿道下裂时需同时注意伴发症。

虽然包皮环切术是目前治疗包茎的常用方法，然而由于担心手术出血、感染、疼痛，术后护理不便，可能影响学习，有很多父母都希望保守治疗，不手术而治疗包茎。如果能翻开包皮，包茎很可能就治好了。那么，有哪些方法有助于翻开包皮呢？（1）外用类固醇激素乳膏和手翻包皮。类固醇激素乳膏（俗称激素乳膏，例如艾洛松、地塞米松、氢化可的松乳膏）有抗炎、减轻粘连、扩张包皮外口的作用。手翻包皮至不能后翻时，在包皮外口和龟头外涂少量类固醇激素乳膏，循序渐进，坚持1-3月，包皮多数可翻开。该法不仅可用于生理性包茎，对病理性包茎亦有较好的效果，目前已得到循证医学证据支持。笔者接诊的不少患者采用此法得到治愈。由于是局部使用少量激素，因此副作用很小，父母不必担心。该法可由患者或其父母完成，操作简单，痛苦小，但比较费时费力，如果能够坚持，还是不错的选择。（2）利多卡因乳膏局麻下翻包皮。利多卡因乳膏吸收快，有较强的表面麻醉作用，局麻后，可用较大的力量往后翻转包皮，但也应循序渐进，避免撕裂包皮。该法主要适用于生理性包茎。该法可由患者或其父母完成，操作简单，痛苦小。（3）气囊尿管包皮扩张术。往包皮腔内置入尿管，缓慢往气囊注入气体，通过尿管气囊逐步扩张分离包皮和龟头之间的粘连和扩张包皮外口，可达到治疗包茎的目的。对于病理性包茎患者，气囊尿管包皮扩张会引起剧烈疼痛、包皮外口撕裂出血，因此该法只能用于生理性包茎。该法需要专业医生在患儿麻醉下进行，效果类似于麻醉下包皮扩张分离术。当然，多数生理性包茎，随着患儿年纪增长，在雄激素作用、上皮细胞角化、阴茎生长发育、包皮垢堆积以及阴茎间断性勃起等因素作用下，包茎可逐渐消失。因此，5岁以前的生理性包茎，可以不做任何处理。如果保守治疗后效果不佳，或患者依从性较差，长痛不如短痛，还是应考虑包皮环切术。手术可较快彻底解决包茎及其并发症。

性别认定是性发育异常（DSD，disorder of sex development）治疗的关键。仓促且不专业的性别认定会引起患儿性别错乱，性别焦虑，影响患儿身心健康和社会适应。 性别认定前需要做哪些准备工作呢？确定诊断，评估外生殖器的性别倾向，评估生育潜能，综合患儿家属甚至患儿的意见，都是很重要的。 性别认定需要考虑的因素：诊断，外生殖器外观，手术选择，长期激素替代治疗，生育潜能，患儿家属及患儿的意见。诊断是重中之重。 性发育异常的准确诊断需综合病史，体格检查，核型分析，内分泌检查，影像学检查，性腺组织的病理学结果，性发育异常基因检测等结果。 基于诊断的性别认定的意义已经得到循证医学证据支持。一般地，46，XX，CAH（先天性肾上腺皮质功能不全）、46，XY，CAIS（完全型雄激素不敏感综合征）、完全型性腺发育不良的DSD患者应选择做为女性。而46，XY，PAIS（部分型雄激素不敏感综合征）患者无论认定男性女性均容易引起性别错乱，需仔细结合所有因素由专业的医生进行性别认定。小阴茎的患儿应认定为男性。越来越多的证据表明雄激素代谢障碍46，XY DSD患者，如5A还原酶缺乏，HSD17B3酶缺乏的患者应选择作为男性。卵睾型DSD，混合型性腺发育不良，不完全型性腺发育异常的DSD患者应综合评估后确定。 是不是还是很难理解呢？确实如此，即使专业的DSD医生有时也难以做出最佳的性别认定。此时，可以先不急于性别认定，可以待患儿性别发育及性心理萌芽、发展、甚至成熟后再决定性别。 性别认定的原则有哪些呢？2006年芝加哥DSD会议达成以下共识： 1，在专业的三甲医院的DSD医生评估前避免对新生儿性别认定 2，应该由三甲医院的DSD多学科团队进行评估和长期治疗 3，每个患者都应该得到性别认定 4，与病人和家属的交流是重要的，应该让病人及家属参与性别认定的决策中 5，患儿家属及年长患儿的意见应得到尊重，但也必须严格对待 性发育异常是非常复杂的一类疾病，诊治极为复杂，因此，家属及基层医生千万不要急于对性发育异常患者进行性别认定。 您理解了吗？欢迎咨询，希望对您有帮助！

您是否发现小朋友的睾丸经常从阴囊滑到腹股沟？ 您是否发现天气一冷，小朋友的睾丸就不见了？ 您是否发现小朋友的睾丸明明在阴囊，可是一做彩超就说是隐睾？ 医生往往会给出游走睾丸这一大类诊断。然而对于是否需要手术，您是否充满了很多疑问呢？确实，有时医生也很难判断是否真的需要处理。也确实有患儿因为游走睾丸影响睾丸发育而遗憾！ 基于此，我认为睾丸游走也可以分为ABC三类。是否手术也因情况而定！ A：隐睾或异位睾丸。睾丸位于阴囊顶部或腹股沟外环口附近，甚至大腿内侧靠近阴囊，需要用手才能将睾丸推移至阴囊底部，但很快就回复至阴囊顶部或者腹股沟，这类其实是真正意义上的低位隐睾或异位睾丸，因为睾丸引带附着异常或者下降不全引起，阴囊发育差，会影响睾丸发育，需要手术固定。 B：单纯游走性睾丸。因为睾丸及精索有提睾肌，部分患儿提睾肌敏感，提睾反射亢进，轻微的机械，寒冷刺激就会引起睾回缩至腹股沟。但平时肉眼观察阴囊发育好，双侧睾丸均位于阴囊。多数年幼患儿不需要处理，如果年长至青春期前仍游走频繁，有睾丸扭转可能，可考虑睾丸固定术预防睾丸扭转。 C：游走睾丸加鞘膜积液或斜疝。这类病人是因为先天性鞘状突未闭，导致睾丸可自鞘状突来回移动，但移动速度和影响因素跟单纯提睾肌敏感不一样，部分滑到腹股沟的睾丸需用手推移才能复位。也有睾丸扭转风险。可以在结扎鞘状突后固定睾丸，获得根治。 您明白了吗？有没帮到您呢？没有的话可以好大夫联系！

性发育异常是先天性染色体，性腺，解剖性别不典型或不匹配的一大类疾病。常见的表型是外生殖器模糊，尿道下裂，隐睾。 性发育异常病因复杂，环境，母体因素，染色体及基因变异。有多个研究已经证实大约30-50%性发育异常患者可检测到相关的致病基因变异，获得确诊。本团队既往的检测结果证实大约30%性发育异常患者检测到致病的基因变异。 基因检测可明确病因，有助于遗传咨询，判断性腺肿瘤的风险，预测生育和性功能。然而仅仅如此吗？ 本团队认为基因检测最大的意义在于可以作为治疗选择的决策依据。性别认定是性发育异常治疗的关键，在染色体检测的基础上，基因检测对性别认定起到决定作用，如确诊为完全性雄激素不敏感综合征，46，XY患者应选择作为女性。如发现雄激素代谢相关酶缺陷，可以考虑雄激素替代治疗。 哪些病人需要做基因检测呢？凡是有性别模糊，隐睾，尿道下裂，小阴茎，性腺发育不良或缺如，男性假阴道或前列腺囊，男性乳房发育，原发性闭经，不孕不育等表现或表型可考虑做性发育异常的基因检测。

包皮痒，经常抓小鸡鸡； 包皮红肿，甚至化脓； 包皮垢形成，有时肉眼就看到； 包皮外口狭小，尿线歪斜； 尿频，尿道口痒，甚至不明原因的尿 路感染； 排尿时包皮鼓包。 您的小孩是否遇到以上问题？ 您是否意识到这些问题其实和包茎，包皮过长有关？ 小小的包皮原来也会引起很多问题。然而出现这些问题，是否意味着一定需要包皮环切术呢？还是像很多家长那样认为可以不用处理，等待青春期后自然就好了？ 过份激进和保守都不是医学科学该有的态度！ 包皮环切术需麻醉，有一定疼痛和并发症，然而如果在严格选择适应症的情况下确实是一种很好的治疗选择。比如反复的包皮感染，不能解释的尿路感染，排尿不畅，这些情况通过手术可以很快解决问题。 保守治疗是否意味着束手无策，放弃治疗呢？！ 我们知道，翻开包皮清洗可以解决大部分问题。然而徒手翻包皮很多小孩不配合，而且疼痛会引起进一步的抗拒和心理阴影。有没办法避免小孩害怕翻包皮呢？ 利多卡因乳膏和艾洛松乳膏带来了希望！ 阴茎包皮外涂利多卡因乳膏，待局麻起效了再次翻转包皮，疼痛可明显减轻，包皮外口外涂艾洛松乳膏有助于扩张包皮外口，减轻粘连（越来越多的研究已经证实了）。 有了这些武器就无需强行翻包皮，只需翻到翻不动有轻微疼痛后就停止，坚持一两月很多是可以翻开的。完全翻不开，症状严重的可以考虑包皮环切术。 完全没症状的包茎，包皮过长是否需积极治疗呢？我认为是没必要的，静待青春期自然花开就可以了！